থ্যালাসেমিয়া রোগ কেন হয় ?
থ্যালাসেমিয়া একটি বংশগত রক্তস্বল্পতা জনিত রোগ। এটি কোন ছোঁয়াচে রোগ নয়। রক্তের ক্যান্সারও নয়। কেবলমাত্র স্বামী-স্ত্রীর দুই জনই থ্যালাসেমিয়ার বাহক বা মাইনর বা ট্রেইট হলেই সন্তান থ্যালাসেমিয়ার রুগী হওয়ার ঝুঁকি থাকে।
থ্যালাসেমিয়া বাহক যার একটি জীন ত্রুটিযুক্ত থাকে আর থ্যালাসেমিয়া রুগী যার দুইটি জীন ত্রুটিযুক্ত থাকে। সুতরাং থ্যালাসেমিয়া বাহক আর থ্যালাসেমিয়া রুগী এক কথা নয়। থ্যালাসেমিয়ার বাহক স্বাভাবিক মানুষরূপে বেড়ে ওঠে। তাই কেউ থ্যালাসেমিয়ার বাহক কি না, রক্তের পরীক্ষা ছাড়া তা বাহ্যিকভাবে বুঝার কোন উপায় নাই।
আর থ্যালাসেমিয়া রুগী জন্মের পর ৬ মাস বয়স হতে দূর্বল ও ফ্যাকাসে হয়ে যায়, জন্ডিস দেখা দেয়। আস্তে আস্তে পেটের প্লীহা ও লিভার বড় হয়ে যায়। ঠিকমতো শরীরের বৃদ্ধিও হয় না।
রক্তস্বল্পতারর জন্য প্রতি মাসে ১ থেকে ২ ব্যাগ রক্ত শরীরে নিতে হয়। ঘন ঘন রক্ত নেওয়ায় ও পরিপাক নালী থেকে আয়রনের শোষণ ক্ষমতা বেড়ে যাওয়ায় শরীরে আয়রনের মাত্রা বেড়ে যায়। ফলে লিভার, হৃদপিন্ডসহ অন্যান্য অংগের নানা রকম মারাত্মক জটিলতা দেখা দেয়। থ্যালাসেমিয়া রুগীকে বেচে থাকতে হলে সঠিক চিকিৎসা ও নিয়মিত রক্ত নিতে হয়।
চিকিৎসা ঃ
সঠিক চিকিৎসা হচ্ছে নিয়মিত নিরাপদ রক্ত নেওয়া ও আয়রন চিলেশন, ডোনারের অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপন ও জীন থেরাপি যা অত্যন্ত ব্যয় বহুল। বাংলাদেশে এই চিকিৎসা সুবিধা সীমিত এবং অনেক রোগী এই চিকিৎসা পায় না।
নিয়মিত রক্ত নিয়ে হেমাটোলজিষ্ট বা রক্তরোগ বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকের তত্ত্বাবধানে সঠিক চিকিৎসা নিলে থ্যালাসেমিয়া রুগীকে প্রায় ৩০ বছরের অধিক বাচানো সম্ভব।
তবে গবেষণায় দেখা গেছে, কিছু ঔষধ দিয়ে চিকিৎসা নিলে রক্ত কম নেওয়া লাগে, প্লীহাও ছোট থাকে এবং প্লীহার অপারেশন লাগেই না।
কিছু রুগী বিকল্প চিকিৎসার উপর নির্ভর করে, যা থ্যালাসেমিয়ার জন্য কার্যকর নয় এবং রোগের অবস্থাকে আরও খারাপ করতে পারে।
প্রতিবার রক্ত নেওয়া ও আয়রন কমানোর ঔষধসহ অন্যান্য খরচে একজন থ্যালাসেমিয়া রুগীর চিকিৎসায় প্রতি মাসে ৩ থেকে ৫ হাজার টাকার বেশি খরচ হয়। তাই সবার পক্ষে চিকিৎসা নেওয়া সম্ভব হয় না এবং অকালে ঝরে যায় হাজারও প্রাণ। পরিবারে আসে দরিদ্রতা।
অনেক পরিবারে থ্যালাসেমিয়া সম্পর্কে সচেতনতার অভাব রয়েছে, ফলে রোগটি প্রাথমিক পর্যায়ে শনাক্ত হয় না বা সঠিক চিকিৎসা শুরু করা হয় না।
থ্যালাসেমিয়া বাহক আর থ্যালাসেমিয়া রুগীর খাবারের উপদেশ এক নয়--
থ্যালাসেমিয়া বাহকের খাবার স্বাভাবিক মানুষের মতো। আয়রন জাতীয় খাবারের নিষেধ নাই বরং আয়রনের ঘাটতি হলে বেশি বেশি আয়রন জাতীয় খাবার খেতে দিতে হয়।
যেসব থ্যালাসেমিয়া রুগী নিয়মিত রক্ত নিয়ে বেঁচে থাকে এবং যাদের শরীরে আয়রনের মাত্রা বেশি হয়ে যায় তাদের জন্য আয়রন জাতীয় খাবার নিষেধ করা হয়ে থাকে, শরীর থেকে আয়রন কমানোর জন্য ঔষধ খেতে হয়।
বাংলাদেশে সমস্যা কোথায়?
থ্যালাসেমিয়া স্ক্রেনিং প্রোগ্রাম না থাকায়, অনেকেই জানেন না তিনি থ্যালাসেমিয়ার বাহক কিনা। তাই অজান্তেই থ্যালাসেমিয়া বাহকের মধ্যে বিয়ে হচ্ছে এবং দিন দিন থ্যালাসেমিয়া রুগী বাড়ছেই। যেহেতু থ্যালাসেমিয়া একটি বংশগত রোগ তাই তো তো ভাইবোনের (চাচাতো, মামাতো, খালাতো, ফুফাতো) মধ্যে বিয়ে এবং পরিবারের কারো থ্যালাসেমিয়া থাকলে থ্যালাসেমিয়া বাহক হওয়ার ঝুঁকি অনেক বেড়ে যায়।
প্রকার ভেদ ঃ
ক্লিনিক্যালি থ্যালাসেমিয়াকে তিনভাগে ভাগ করা হয়ে থাকে যেমন থ্যালাসেমিয়া মেজর বা রুগী যাদের অন্যের রক্ত ছাড়া মৃত্যু অনিবার্য, ইন্টারমিডিয়েট যাদের কদাচিৎ রক্ত লাগে এবং মাইনর বা বাহক যারা সুস্থ স্বাভাবিক মানুষের মতোই।
থ্যালাসেমিয়ার অনেক প্রকারভেদ আছে যেমনঃ বিটা থ্যালাসেমিয়া, ই বিটা থ্যালাসেমিয়া, হিমোগ্লোবিন ই ডিজিজ, আলফা থ্যালাসেমিয়া, এস বিটা থ্যালাসেমিয়া, হিমোগ্লোবিন এস ডিজিজ, হিমোগ্লোবিন ডি পাঞ্জাব, হিমোগ্লোবিন ডি আরব ইত্যাদি ইত্যাদি।
জেনেটিক কি কারণে থ্যালাসেমিয়া হয় ?
লোহিত রক্ত কনিকার মধ্যে হিমোগ্লোবিন(হিম+ গ্লোবিন) থাকে বিধায় রক্ত লাল দেখায়।
স্বাভাবিক মানুষের লোহিত রক্ত কনিকার গড় আয়ু ১২০ দিন হলেও থ্যালাসেমিয়া রুগীর ত্রুটিপূর্ণ গ্লোবিনের কারণে লোহিত রক্ত কনিকার গড় আয়ু মাত্র ২০ থেকে ৬০ দিন। অপরিপক্ক অবস্থায় লোহিত রক্ত কনিকা ভেংগে যায় বা মারা যায় তাই রক্তস্বল্পতা দেখা দেয়।
মানব দেহে ২৩ জোড়া বা ৪৬টি ক্রোমোজোম থাকে। সন্তানের মধ্যে একটি ক্রোমোজম মায়ের আর একটি ক্রোমোজম বাবার থেকে আসে। ১৬নং ক্রোমোজোমে থাকে আলফা জীন আর ১১নং ক্রোমোজোমে থাকে বিটা জীন। আলফা ও বিটা জীনদ্বয় আলফা ও বিটা গ্লোবিন নামক প্রোটিন তৈরি করে যা অনেক গুলো এমাইনো এসিডের সমষ্টি। জন্মগতভাবে ১৬ অথবা ১১ নং ক্রোমোজোমের আলফা অথবা বিটা জীন সঠিকভাবে এমাইনো এসিড তৈরি করতে পারে না ফলে আলফা অথবা বিটা গ্লোবিন নামক প্রোটিন ত্রুটিপূর্ণ হয়। আলফা অথবা বিটা গ্লোবিন চেইন ত্রুটিপূর্ণ থাকায় হিমোগ্লোবিন ত্রুটিপূর্ণ হয় বিধায় লোহিত রক্ত কনিকা দ্রুত ভেংগে যায় বা মারা যায় এবং রক্তস্বল্পতা দেখা দেয়।
বংশানুক্রম ভাবে কিভাবে রোগটির প্রসার ঘটে ঃ
বাবা-মা উভয়েই থ্যালাসেমিয়ার বাহক হলে প্রতিটি সন্তান জন্মদানে থ্যালাসেমিয়া রুগী হওয়ার ঝুঁকি শতকরা ২৫ ভাগ, বাহক হওয়ার ঝুঁকি শতকরা ৫০ ভাগ আর সুস্থ হওয়ার সম্ভবনা শতকরা ২৫ ভাগ।
বাবা-মা যেকোনো একজন থ্যালাসেমিয়ার বাহক হলে প্রতিটি সন্তান জন্মদানে থ্যালাসেমিয়া বাহক হওয়ার ঝুঁকি শতকরা ৫০ ভাগ, সুস্থ হওয়ার সম্ভবনা শতকরা ৫০ ভাগ, তবে থ্যালাসেমিয়া রুগী হওয়ার সম্ভবনা নাই।
করনীয় কি ঃ
১) মা বাবার দুইজনের জীনেই থ্যালাসেমিয়ার বাহক থাকলে সন্তানের থ্যালাসেমিয়া রুগী হওয়ার ঝুঁকি থাকে। তাই দুজন বাহকের মধ্যে বিয়ে না হওয়া উত্তম। কারণ সন্তানের রুগী হওয়ার ঝুঁকি আছে। তবে একজন সুস্থ মানুষ যে কাউকে (বাহক বা রুগীকে) বিয়ে করতে পারবে। কারণ তাদের সন্তান রুগী হওয়ার সম্ভবনা নাই। একজন বাহক আরেকজন বাহককে বিয়ে পরিহার করতে পারলে ঝুঁকি এড়ানো যায়।
২) দুইজন থ্যালাসেমিয়া বাহকের মধ্যে যদি বিয়ে হয়েই যায় বা স্বামী স্ত্রী দুই জনই থ্যালাসেমিয়ার বাহক হয়, তবে বাচ্চা পেটে আসার ৮ থেকে ১৪ সপ্তাহের মধ্যে গর্ভবতীর পেটের রক্ত/পানি (ক্রোওনিক ভিলাস স্যাম্পল বা এমনিওসেন্টেসিস) করে বাচ্চার অবস্থা জানা যায়। পেটের বাচ্চা থ্যালাসেমিয়ার রুগী হলে কাউন্সিলিং করতে হবে যাতে একজন নতুন থ্যালাসেমিয়া রুগীর জন্ম না হয়। তবে থ্যালাসেমিয়া বাহক হলে বাচ্চার স্বাভাবিক জন্মদানে অসুবিধা নাই।
তাই বিয়ের আগেই রক্ত পরীক্ষার মাধ্যমে প্রত্যেককে জানতে হবে থ্যালাসেমিয়ার বাহক কিনা।
দুই জন থ্যালাসেমিয়া বাহকের মধ্যে বিয়ে নিরুৎসাহিত করে থ্যালাসেমিয়া রোগ প্রতিরোধ করা সম্ভব।
কিভাবে জানা যাবে আপনি থ্যালাসেমিয়ার বাহক বা রুগী কি না?
Haematology Autoanalyzer মেশিনে CBC (মাত্র ১৫০-৫০০ টাকার) পরীক্ষায় যদি Haemoglobin near normal or normal, increased RBC number, MCV less than 80 fl, MCH less than 27 pgm, MCHC normal, RDW-CV normal(less than15) হয়, তাহলে থ্যালাসেমিয়া বাহক হওয়ার সম্ভবনা রয়েছে। Haemoglobin Electrophoresis (৬০০-২০০০ টাকার) পরীক্ষা করে থ্যালাসেমিয়া বাহক কিনা নিশ্চিত হওয়া যায়। তবে, ক্ষেত্র বিশেষ DNA analysis লাগতে পারে।
থ্যালাসেমিয়া একটি জটিল রোগ, তবে সঠিক চিকিৎসা এবং পরিচর্যার মাধ্যমে রোগী একটি সুস্থ ও স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে। কোন অপচিকিৎসা নয়, বৈজ্ঞানিক চিকিৎসায়ই একমাত্র মুক্তি। লেখক ঃ ডাঃ মোঃ কামরুজ্জামান, রক্তরোগ, ব্লাড ক্যান্সার ও বিএমটি বিশেষজ্ঞ, ইউনিট প্রধান ও সহযোগী অধ্যাপক(বিএমটি, হেমাটোলজি), ঢাকা মেডিকেল কলেজ, ঢাকা। হেল্প লাইন : ০১৯১৯-৩৪৪৩০৮।